Не пропусти
Главная » Болезни и лечение » Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)

Методы диагностики и лечения гипоплазии левых отделов сердца

«Синдром гипоплазии левых отделов сердца» (СГЛОС) — совокупность врожденных пороков развития ССС, характеризуемая выраженной гипоплазией или отсутствием полости ЛЖ и выраженной гипоплазией восходящей аорты в сочетанием с гипоплазией/атрезией митрального клапана. Кровообращение зависит от ПЖ, который кровоснабжает весь организм (МКК (малый круг кровообращения)и БКК (большой круг кровообращения) через ОАП (открытый артериальный проток). Необходимо наличие ДМПП для полного смешивания венозного возврата из БКК и МКК.

Внутриутробно существование порока не оказывает влияние на развитие плода, т.к. ПЖ обеспечивает системный кровоток через ОАП. Коронарная и церебральная перфузия обеспечивается ретроградно. После рождения сосудистое сопротивление МКК снижается, артериальный проток закрывается. В этом случае весь поток крови из легких направляется в гипоплазированные левые отделы сердца, которые не в состоянии обеспечить адекватную гемодинамику по БКК. Происходит снижение системного кровотока, развивается «циркуляторный шок» и метаболический ацидоз. При наличии небольшого ДМПП, не обеспечивающего адекватный лево-правый сброс и тем самым разгрузку ЛП, может развиться отек легких. Таким образом, жизнь пациента после рождения зависит от «качества» функционирования артериального протока и наличия большого ДМПП.

Прогноз при СГЛОС неблагоприятный. Практически все пациенты погибают в первые месяцы жизни при нарастающих явлениях гипоксемии и ацидоза.

а. Клинические проявления заболевания возникают вскоре после рождения:

— тахикардия, одышка, хрипы в легких, слабый периферический пульс;

-цианоз может быть не выражен, чаще пациенты имеют голубой оттенок кожи;

б. Физикальное обследование:

— отсутствует расщепление II тона на основании сердца;

-гипертрофия ПЖ (редко гипертрофия ЛЖ).

— резкое уменьшение объема, размеров ЛЖ (левый желудочек не участвует в формировании верхушки);

— гипоплазия или атрезия митрального клапана;

— гипоплазия восходящей аорты;

— ПЖ увеличен, резко расширен ствол ЛА;

— ДМПП с лево-правым сбросом;

— при резком сужении восходящей аорты кровь поступает в большой круг кровообращения через расширенный артериальный проток.

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным СГЛОС

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина E1 с целью препятствовать закрытию артериального протока.

б. По показаниям выполняется интубация трахей с последующей ИВЛ.

в. Коррекция метаболического ацидоза.

г. Пациенты со СГЛОС должны быть осмотрены генетиком, офтальмологом и неврологом с целью выявления тяжелых сопутствующих аномалий, определяющих дальнейший прогноз на жизнь.

При установлении диагноза СГЛОС с наличием маленького/ рестриктивного ДМПП для увеличения объема лево-правого сброса и разгрузки ЛП проводится процедура Рашкинда. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями — градиент давления более 6 мм рт.ст.

Показания к хирургическому лечению:

— установленный диагноз СГЛОС.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— недоношенность (срок гестации < 34 недель);

— малый вес при рождении (< 1500-1800 г);

— сочетание с другими врожденными аномалиями развития;

— выраженная регургитация на ТК;

— выраженная дисфункция ПЖ;

— ОЛС > 10 ед. или > 7 после применения вазодилататоров.

Заболевание манифестирует в первые несколько часов жизни, что является поводом дня дополнительного обследования и, в случае обращения в специализированное медицинское учреждение, для оперативного вмешательства. При сбалансированном кровотоке оперативное лечение показано в возрасте до 1 года при отсутствии признаков легочной гипертензии. Также у детей старше 1 месяца при несбалансированном кровотоке возможны суживание правой и левой ЛА и иссечение МПП для обеспечения адекватного смешивания крови и тренировки ПЖ.

Процедурой выбора при отсутствии возможности для трансплантации сердца является этапная гемодинамическая одножелудочковая коррекция. Гемодинамическая коррекция проводится в соответствии с принципами, описанными для атрезии трехстворчатого клапана. Вариант первого этапа коррекции — процедура Norwood.

В случае выраженной гипоплазии восходящей аорты (диаметр менее 2,5 мм) операцией выбора является трансплантация сердца.

Хирургический доступ: срединная стернотомия. Монокавальная канюляция в ушко ПП, артериальная канюля устанавливается в ствол ЛА. Ветки ЛА обжимаются турникетами для 20 минутного охлаждения до центральной температуры 20°. Выделяется восходящая аорта. Восходящая аорта и ствол ЛА продольно вскрываются, накладывается анастомоз «бок-в-бок», ОАП резецируется, дефект в стенке неоаорты закрывается ксеноперикардиальной заплатой, дополнительно расширяющей дугу аорты. После этого возможно перемещение канюли в неоаорту. Производится поперечное отжатие неоарты с проведением кардиоплегии, системной перфузии и согревания. Ветви ЛА отсекаются от ствола ЛА, выполняется пластика дефекта стенки ЛА PTFE заплатой или ксеноперикардиальной заплатой. Иссекается МПП для формирования общего предсердия. Во время гипотермического ареста возможно проведение регионарной перфузии головного мозга, для этого предварительно накладывают анастомоз между PTFE протезом и брахиоцефальным стволом. Аортальную канюлю перемещают в PTFE протез, позднее при перемещении аортальной канюли в неоаорту протез лигируют (если предполагают использовать анастомоз Sano) или соединяют с ЛА (если используется классический МБТШ).

Источником для кровоснабжения МКК является МБТШ (модифицированный Блелок-Тауссиг шунт (анастомоз)) или шунт Сано (соединение PTFE протезом ПЖ и русла МКК). Выбор диаметра протеза осуществляется в зависимости от веса ребенка.

Второй и третий этапы гемодинамической коррекции не отличаются от таковых при диагнозе «Атрезия ТК».

Специфические осложнения хирургического лечения:

— сердечная слабость вплоть до шока;

— нарушения ритма сердца.

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, функциональное состояние желудочков и ритм сердца.
  2. Медикаментозная терапия симптоматическая.
  3. В случае выполнения процедуры Фонтена ведение пациента аналогично больным с АТК.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Поделиться «Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)»

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Молочница (кандидоз): причины, симптомы и лечение

Молочница известна с давних времен. При заболевании поражаются кожа, ногтевые пластины, слизистые оболочки и внутренние органы. Симптомы болезни зависят от пораженного органа. Второе название молочницы ...

Болезни зубов у человека: фото и классификация

Различным испытаниям и болезням подвергаются зубы человека на протяжении всей жизни. К угрожающим факторам их здоровью причисляют потребление пищи, болезни органов пищеварения, различные бактерии. Также ...

Артериовенозная мальформация мозга – причины, симптомы, последствия

Артериовенозная мальформация возникает на фоне дефектных изменений сосудов головного мозга. Основная их масса имеет увеличенный диаметр просвета, стенки сосудов – разнокалиберные. При изучении такого патологического ...

Аритмия: симптомы, диагностика, лечение

Аритмии – это нарушение сердечной проводимости, а также частоты и регулярности сердечных сокращений, приводящее в итоге к нарушению нормальной работы сердца и субъективно неприятным симптомам. ...

Легочная регургитация: причины, симптомы и лечение

Регургитация – этот термин часто встречается в профессиональной жизни врачей разных специальностей, например, терапевтов, кардиологов, функциональных диагностов. И многие пациенты сталкивались с ним, но не ...

Болит живот у ребенка 3 года: причины боли, симптомы, лечение

Боль в животе, диарея, запор – все эти проблемы известны как детям, так и взрослым. В каких-то случаях появление таких расстройств может быть связано с ...

Гипертония: О болезни — факторы риска и профилактика

П о мнению врачей-кардиологов, прибор для измерения давления должен быть таким же обычным предметом в домашней аптечке, как градусник. О собенно это относится к семьям, ...

Высокое нижнее давление: причины и лечение, как снизить высокое диастолическое давление

На колебания систолического и диастолического давления влияет циркуляция крови по сосудам и артериям, их показатели, отображаемые на тонометре, могут меняться под воздействием различных факторов. При ...

Аллергические кожные реакции

Àëëåðãè÷åñêèå êîæíûå ðåàêöèè — ýòî ïîâûøåííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü êëåòîê êîæè â ðåçóëüòàòå âîçäåéñòâèÿ âíåøíèõ èëè âíóòðåííèõ ðàçäðàæèòåëåé. Òàêèå ðåàêöèè èììóííîé ñèñòåìû îðãàíèçìà ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ ïî-ðàçíîìó — ...

Синусовая брадикардия: симптомы, причины, диагностика и лечение синусовой брадикардии

Синусовая брадикардия — это нарушение сердечного ритма, при котором происходит урежение (они становятся редкими) частоты сердечных сокращений (менее 60 сокращений в минуту) при сохранении их ...

Лечение гангрены нижних конечностей

Гангреной называют процесс отмирания тканей, вызываемый поступлением в них недостаточного количества кислорода либо полным прекращением его поступления. Это очень тяжелое и опасное для жизни заболевание. ...

Болезнь Брутона

Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия врожденная, Х-сцепленная агаммаглобулинемия) – первичный гуморальный иммунодефицит, который обусловлен мутационными изменениями в гене, кодирующем нерецепторную тирозинкиназу. Х-сцепленная агаммаглобулинемия была впервые описана в ...

Бляшки в сосудах шейного отдела, головного мозга и нижних конечностей

Особенности образования бляшек в сосудах: причины и способы лечения Что такое холестериновая бляшка атеросклероза? Почему у некоторых людей бляшки в сосудах появляются раньше, а у ...

Клиники голодания

Внимание! Для прохождения лечения в представленных в списке клиниках, просьба обращаться на сайт нужного вам лечебно учреждения. /Ссылка в самом низу описания лечебного учреждения или ...

Как расширить сосуды: продукты, препараты и травы для их расширения

С возрастом в организме происходит много неблагоприятных изменений, в том числе сужение кровеносных сосудов. Часто это происходит из-за отложения на стенках холестерина или спазмов сосудов, ...

Гипоплазия левых отделов сердца

Гипоплазия левых отделов сердца (СГЛС) представляет собой комплекс врожденных сердечных аномалий, когда левый желудочек слабо развит или отсутствует. При этом ток крови в левом желудочке ...

Хронический холецистит и хр

Хронический холецистит и хр панкреатит, лечение обострения, диета, симптомы Хронический холецистит относится к самым распространённым заболеваниям желчного пузыря. Этим заболеванием женщины страдают чаще, чем мужчины. ...

Симптомы и лечение нестенозирующего атеросклероза брахиоцефальных артерий

Причины возникновения нестенозирующего атеросклероза брахиоцефальных артерий Кровоснабжение головного мозга проводится тремя основными путями: брахиоцефальным стволом, сонной артерией и частью левой подключичной артерии, но только поражение ...

Мочекаменная болезнь: симптомы, диагностика и лечение — Лечение в Израиле, Медицина Израиля — взгляд изнутри

Мочекаменная болезнь: симптомы, диагностика и лечение Мочекаменная болезнь (другие названия: уролитиаз, нефролитиаз, почечнокаменная болезнь) встречается приблизительно у 12 процентов мужчин и 5 процентов женщин 70-летнего ...

Лечение тахикардии народными средствами

Тахикардия, симптомы и лечение народными средствами Сердечно — сосудистые заболевания занимают первое место среди всех поражающих человека недугов. Некоторые из них способны спровоцировать даже летальный ...

Пылевые клещи: как избавиться в домашних условиях

Домашние пылевые клещи представляют собой крошечные существа, около четверти миллиметра длиной. Они живут, питаясь, в основном, отмершими чешуйками кожи человека и процветают во влажной среде. ...

Атеросклероз коронарных артерий — что это, симптомы и лечение

Основные причины атеросклероза коронарных артерий, диагностика и лечение Атеросклероз коронарных артерий — это хроническая патология, которая приводит к развитию липидных бляшек на сосудистом эндотелии. Заболевание ...

Гипертрофическая кардиомиопатия – Обзор — Медицинский портал EUROLAB

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетическое заболевание, при котором происходит излишнее утолщение сердечной мышцы. Это может влиять на электрическую систему сердца, повышать ...

Почечная гипертензия — лечение болезни

Почечная гипертензия – это симптоматическая (вторичная) артериальная гипертензия, то есть стойкое повышение уровня артериального давления, возникающее вследствие поражения паренхимы почек или нарушения магистрального кровотока в ...