Не пропусти
Главная » Здоровье » Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологииЭкстрофия-эписпадия – это целая группа пороков развития уретры и мочевого пузыря. Общим признаком для них всех является дефект вентральной стенки мочевого пузыря и хотя бы части уретры.

Пороки различаются между собой по степени выраженности. Самой легкой считается простая эписпадия.

Самой сложной клоакальная экстрофия. Считается, что у всех этих пороков единый механизм развития.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.

Классификация эписпадии несколько сложнее.

По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.

у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки

Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.

В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.

Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологиивыделяется моча.

Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.

При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.

Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.

Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологииЖелательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.

По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.

После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.

Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.

Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологииорганов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.

Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Первая помощь при острой сердечной недостаточности

Сердечная недостаточность является на сегодняшний день основной причиной смерти. Самый весомый и важный фактор такой печальной статистики летальных исходов в том, что больному вовремя не ...

Гидронефроз у детей: все особенности болезни

Гидронефроз (или гидронефротическая трансформация) это почечная патология, вызванная прогрессирующим расширением лоханки и чашечки почек. Болезнь сопровождается нарушением оттока мочи, повышением гидростатического давления и атрофией почечной ...

Корень Калган для мужчин: лечебные свойства и применение

Лапчатка прямостоячая (Potentilla erecta), или в простонародье Калган, издревле была известна своими исключительно полезными лекарственными свойствами для мужчин. В лечебных целях в основном используется отвар, ...

Чем опасны множественные кисты щитовидной железы?

Содержание О чем говорят множественные кисты щитовидки? Лечение и профилактика поликистоза щитовидной железы Насколько актуальна проблема дефицита йода? Щитовидная железа чрезвычайно важна для полноценного функционирования ...

Необходимо ли читать инструкции к лекарствам?

Как верно принимать фармацевтические препараты, все эти пилюли, капсулы, облатки, микстуры, БАДы и пр.? Кажется, куда уж проще — купил в аптеке, проглотил, запил водичкой ...

Золотарник канадский

В последние 20–30 лет по обочинам дорог распространился золотарник канадский. По воззрению ряда ученых, он – один из более брутальных заносных видов растений. Золотарник канадский ...

УЗИ сосудов головы и шеи: показания, техника выполнения

Если пациента беспокоят головные боли, обмороки, шум в ушах или головокружения, ему назначают УЗИ сосудов головного мозга. Проводится это обследование и при инсульте, нарушениях кровообращения. ...

Лечим гайморит дома

Здравствуйте! Лечение гайморита подразумевает комплексный подход. Невозможно решить эту проблему с помощью одного лекарства или одного метода. Необходим симбиоз методик и комплексный подход. В данном ...

Отвар шалфея

Шалфей – лекарственное растение в виде высокой травы или полукустарника семейства Яснотковые. Родиной его является Средиземноморье, откуда с купцами он проник на остальные континенты. В ...

Цинковая мазь

На данный момент опять стало очень пользующимся популярностью старинное аптечное средства — цинковая мазь. Я отвечу на самые животрепещущие вопросы, задаваемые по поводу этого средства. ...

Тубулопатии опасное поражение почек с непредсказуемыми последствиями

Почки являются жизненно важным органом в организме каждого человека. Довольно часто они подвергаются самым различным заболеваниям, которые в свою очередь сильно влияют на выполнение их ...

БАДы. Что же все-таки это такое?

Большая часть обитателей нашей планетки уже издавна принимают на биологическом уровне активные добавки к еде и витамины в пилюлях. И это не баловство, а необходимость. ...

Частые позывы к мочеиспусканию у мужчин: причины и лечение

Беспокойство при мысли о важном совещании, длительной поездке в транспорте, постоянные поиски ближайшего туалета в незнакомом месте. С такими проблемами сталкивается мужчина, который испытывает частые ...

Боремся с целлюлитом! (ВИДЕО)

Избавиться от целлюлита грезит любая 2-ая дама. Механизм образования целлюлита прост. Поначалу под кожей накапливается жидкость, из которой формируются ячейки. В их появляется жир, создающий ...

Современные антибиотики, которые назначают при воспалении почек

Одним из самых неприятных и распространённых заболеваний является воспаление почек. Оно сопровождается сильными болями и многочисленными иными симптомами. Современные методы диагностики способны выявить у пациента ...

Еда для дамского здоровья

Дамы должны смотреть за домом, выращивать малышей и ухаживать за родителями, и чсто у их совершенно не остается времени на себя. Надбавка в весе при ...

8 самых нужных напитков

Ничто не может стопроцентно поменять потребность нашего организма в обычный воде. Это более верный и нужный источник воды. Но, есть напитки, которые не считая воды, ...

Отек гортани у ребенка – опасное состояние, требующее неотложной помощи

Содержание Почему возникает и как проявляется отек гортани? Действия родителей Лечение Отек гортани у ребенка – сужение гортани, характеризующееся возникновением дыхательной недостаточности в острой форме. ...

Опущение почки – что делать при таком диагнозе

Зачастую, ощущая боли в области поясницы, люди пренебрегают ними, считая, что боль провоцируют проблемы с позвоночником, пуская все на авось. Не задумавшись над серьезностью ситуации, ...

Мороз по коже

1-ое суровое похолодание напомнило многим дамам, что такое трудности с кожей в период отопительного сезона. Заморочек много, решают их по-разному, но не всегда отлично. Советов ...

Когда собирать ромашку

Лекарственная ромашка – это распространенное травянистое растение семейства Астровых. Представители этого вида имеют слабо разветвленный корень бурого цвета, прямостоячий облиственный стебель высотой до 65 см ...

Диета Аткинса

Диета Аткинса – одна из самых быстродействующих и действенных диет. В особенности она популярна на Западе. Многие голливудские звезды – Кэтрин Зета-Джонс, Рене Зельвегер, Дженнифер ...

Оптимальный выбор терапии эректильной дисфункции

На вопросы отвечает д.м.н., профессор кафедры акушерства, гинекологии, перинатологии и репродуктологии ИПО ФГБУ «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова» Минздрава РФ, профессор кафедры урологии ФГБУ «РНИМУ ...

Брось сигарету

Никто из нас не желает быть старенькым, нездоровым и безобразным… Но нередко наши вредные привычки приближают нашу старость, навлекают на нас заболевания и превращают красавиц ...