Патологическое сужение просвета основного кровеносного сосуда человека, аорты, называют коарктацией. Заболевание относится к врожденной аномалии развития. Как правило, сужение наблюдается на определенном участке, в результате чего нарушается нормальный кровоток к органам и тканям организма.
Коарктация аорты является заболеванием генетического характера, например, часто наблюдается при синдроме Тёрнера (хромосомные нарушения, приводящие к аномалиям развития). Заболевание наиболее часто регистрируется из всех врожденных патологий сердечно-сосудистой системы и может выявляться с рождения и до 40 лет. Врожденный дефект клапана аорты нередко сочетается с коарктацией аорты, а также в большинстве случаев сопутствует патологии митрального клапана, межжелудочковой перегородки или в случае, когда у человека только один желудочек в сердце.
Наличие сопутствующей патологии значительно утяжеляет ситуацию. Клинические проявления зависят от объема циркулирующей крови через суженный просвет сосуда. В большинстве случаев диагноз определяется сразу после рождения ребенка. Если заболевание протекает в легкой форме, то симптомы могут не беспокоить вплоть до подросткового возраста.
Больные становятся беспокойными, появляется частая головная боль, одышка и кашель, развивается бессонница. Головокружение и шум в ушах, бывают носовые кровотечения. Сердцебиение учащается, появляется повышенная утомляемость, иногда отмечается слабость в ногах с вынужденной хромотой при движении. Визуально можно заметить общий цианоз или преимущественно на нижних конечностях.
Характерным симптомом при данном заболевании является непропорциональное развитие туловища. Нижние конечности развиваются медленнее относительно грудной клетки, шеи, верхних конечностей и плечевого пояса. У подростков старше 15 лет прощупываются межреберные артерии и артерии вокруг лопаток. Можно определить усиленный сердечный толчок. При прослушивании четко выражен систолический шум над сердцем и между лопатками.
Самым характерным симптомом при коарктации аорты считается повышение давления крови на верхних конечностях до максимальных отметок и снижение на нижних. Это заметно даже по усиленной пульсации артерий в шее и руках, и слабой, или не определяющейся вовсе на ногах.
Следует отметить, что до 12 лет при латентном течении болезни, пациенты практически не предъявляют жалоб.
Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter
Коарктация аорты лечится только хирургическим путем. Самый благоприятный период для проведения оперативного вмешательства – возраст до 10 лет. При отсутствии должного лечения малый процент больных доживает до 40 лет. Абсолютное большинство операций выполняется у детей младенческого возраста.
В практике имеются случаи возникновения сужения аорты повторно, чаще всего у детей, оперированных в первый год жизни. Противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства являются тяжелые поражения миокарда и внутренних органов. Послеоперационный прогноз благоприятен для большинства пациентов (примерно в 95% случаев). Как правило, артериальное давление достаточно быстро нормализуется, особенно у больных до 15 лет.
Чаще всего происходит кровоизлияние в головной или спинной мозг, сопровождающееся инсультом. Преждевременная ишемическая болезнь сердца способствует развитию сердечной недостаточности. Нередко выявляется нарушение функции почек или развивается тяжелая гипертоническая болезнь. Одним из самых грозных осложнений является расслоение или разрыв аорты, аневризма. Возможно присоединение эндокардита – инфекционного заболевания сердечной мышцы.
Риск развития осложнений велик в дооперационный и послеоперационный периоды, а также при проведении самой операции. К отдаленным осложнениям можно отнести гипертоническую болезнь, эндокардит и продолжающееся сужение аорты.
Несмотря на вроде бы легкую диагностику, заболевание выявляется первоначально не так часто. Самым первым сигналом должно служить увеличение давления и пульсации в верхней половине туловища и снижение в нижней. Обязательно прохождение электрокардиографии, причем показатели обследования у взрослых и детей имеют свои особенности. ЭКГ позволяет определить степень перегрузки всех отделов сердца.
С помощью рентгенологического обследования смотрят легочный сосудистый рисунок и размеры дуги легочной артерии. Размеры сердца могут увеличиваться при сердечной недостаточности, а в легких имеются признаки венозной недостаточности. Эхокардиография поможет установить характер и степень коарктации аорты, оценить сократительную способность сердечной мышцы.
Взрослым пациентам проводят катетеризацию полостей сердца и ангиографию для уточнения степени легочной гипертензии.
Никаких профилактических мер для данного заболевания не существует.
